Il s’agit d’une malformation vasculaire située au sein du parenchyme cérébral. Les artères cérébrales communiquent avec les veines cérébrales par l’intermédiaire de petits vaisseaux appelés «nidus», sans interposition de capillaire, ce qui est normalement le cas.

Il s’agit donc d’un court circuit où le sang oxygéné passe directement des artères vers les veines sans passer par le parenchyme cérébral. Le flux reçu par les veines de cette malformation sera pulsatile et à haute pression, augmentant ainsi le risque de rupture.

Quelle en est la cause?

La ou les causes exactes ne sont pas connues. La majorité des malformations artérioveineuses cérébrales (MAVc) est considérée comme une malformation congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance. La plupart des MAV sont sporadiques, sans forme familiale particulière, et aucune prédisposition génétique n’a encore été authentifiée de nos jours.

La prévalence des MAV est difficile à évaluer compte tenu de la rareté de cette pathologie et du caractère asymptomatique de nombreux patients. Selon les données épidémiologiques et autopsiques, on estime le taux de prévalence à environ 10-600/100000 habitants.

Dans quelles circonstances découvre-t-on les MAV?

Rupture, hémorragie (50%)

Le risque hémorragique des MAVc non rompues est faible, variant selon les études de 2-4% par an. En cas de rupture de MAV, le risque de saignement durant la première année semble plus important, de l’ordre de 6 à 15.4%. Il diminue les années suivantes.

Le taux mortalité secondaire à une rupture de MAV est moins important que celui observé en cas de rupture anévrysmale. Pour les MAV, le taux de mortalité varie de 10 à 29% contre près de 50% dans les ruptures d’anévrisme. La morbidité secondaire à une rupture de MAV reste importante variant de 4 à 53%.

Autre signe neurologique (crise convulsive, céphalées, déficit neurologique)

Ces crises convulsives restent non spécifiques, pouvant être partielles, généralisées ou partielles secondairement généralisées.

Les céphalées ne sont pas spécifiques. Il n’existe pas de caractéristiques distinctes permettant d’identifier des maux de tête spécifiques de MAV.

Découverte fortuite

La découverte d’une MAVc peut se faire de manière fortuite sur un examen d’imagerie (angio-scanner ou angio IRM) réalisé pour une autre indication.

Peut-on prédire la rupture d’une MAVc?

Certains facteurs morphologiques et angioarchitecturaux sont associés à une augmentation du risque de rupture de MAVc.

Le risque de saignement est plus important lorsque la MAV a déjà saigné, avec un risque maximal la première année. Ce risque diminue les années suivantes.

D’autres facteurs comme la taille de la MAV, sa topographie ont été décrit par certains auteurs comme facteur de risque de rupture.

La grossesse ou l’accouchement par voie basse ne semblent pas constituer un sur-risque de rupture de MAVc.

Comment traite-t-on les MAV?

L’objectif du traitement curatif de la MAV est de prévenir le risque hémorragique.

Plusieurs options thérapeutiques, éventuellement combinées, sont possibles:

  • Traitement par voie endovasculaire,
  • Traitement neurochirurgical,
  • Radiochirurgie ou
  • Abstention thérapeutique.

Le choix thérapeutique dépend de plusieurs facteurs (âge et antécédents du patient, localisation, taille et morphologie de la MAV, expérience de chaque centre) et sera décidé au cas par cas à la suite d’une consultation pluridisciplinaire.

Quand doit-on traiter une MAV?

Lorsqu’une MAV est découverte, se pose le problème d’évaluer les risques liés au traitement (neurochirurgical, radiochirurgie ou endovasculaire) et les risques liés à l’évolution naturelle de la malformation.

Ces risques sont à évaluer au cas par cas et au cours d’une consultation spécialisée en fonction de l’état de la MAV (rompue ou non, caractéristiques angiographiques…) et de l’état clinique du patient.

Neuro MAV France

Pour plus d'informations, vous pouvez consulter le site de l'association Neuro MAV France.